渐冻症被称为世界五大绝症之一！发病率约为4/10万~8/10万，该病症与老年痴呆、帕金森病类似，但可怕的是“渐冻人”死亡率很高：3年内50%的患者死亡，5年内90%的患者死亡，属于世界罕见病。看着这些触目惊心的数据，今天就让我们来解开它的神秘面纱！助力渐冻人坦然面对ALS,共铸生命新希望！

一 、什么是“渐冻症”？ 
 

渐冻症是一种运动神经元病，也称为肌萎缩侧索硬化（ALS），它是一种慢性进行性变性疾病。这种疾病会影响上运动神经元（大脑、脑干、脊髓）和下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞），以及它们所支配的躯干、四肢和头面部肌肉。在临床上，渐冻症常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

“渐冻人”发病后，患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受侵袭，肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。这种病破坏的是人体的运动神经，感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。

二 “渐冻症”症状过程 

01症状开始期

这个阶段可能双手无法握筷或走路时会无缘无故跌倒。

02工作困难期

已经出现明显的肢体无力，甚至肌肉萎缩，生活虽然能自理但在工作上已出现障碍。

03生活困难期

已进入疾病中期，生活无法自理、可能也无法行走、穿衣且口齿不清。

04吞咽困难期

四肢几乎完全无力、进食时容易呛到，且说话严重障碍。

05呼吸困难期

呼吸肌已受到影响，需要使用呼吸机，患者可能卧床。

三 “渐冻人症”目前治疗方法：
 

渐冻症目前还没有治愈的方法，但可以通过一些治疗手段来缓解症状和提高生活质量。

01营养管理

能够正常进食时：

注意均衡饮食，以摄取足够的营养

对于咀嚼和吞咽困难的患者：

宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入，进食软食、半流食，少食多餐。

对于严重的吞咽困难或频繁呛咳患者：

可考虑行经皮内镜胃造痿

02呼吸支持

呼吸肌无力时可给予无创辅助通气，必要时行气管切开，予呼吸机辅助呼吸。随着病情的发展，患者的呼吸功能会逐渐减退，甚至无法自主呼吸。此时，无创呼吸机可以作为一种辅助呼吸工具，通过向患者提供适当的呼气压和吸气压，帮助患者完成呼吸动作，从而维持正常的呼吸功能。

优势：

全面改善呼吸        静享22分贝   

全智能呼吸算法     实时血氧显示

智能控温控湿        手机实时监测

无创呼吸机治疗渐冻症的原理是通过面罩将呼吸机与患者连接，使呼吸机能够向患者提供适当的呼吸支持。这种治疗方式对患者来说较为舒适，不需要进行气管插管等有创操作，减少了患者的痛苦和并发症的风险。

注意：保证呼吸道通畅，注意辅助排痰。

03药物治疗

具体的药物需要医生根据病人的症状来开，现在也没有什么特效药，只能通过免疫干预治疗的方法控制病情的进展。

04心理治疗

患者面对抑郁、焦虑等情绪时，应适时咨询专业心理医生调整心态，以积极心态应对疾病，促进治疗成效。

05康复理疗

肌萎缩侧索硬化患者会出现进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌张力增高，进而导致关节强直挛缩，可通过康复理疗训练改善生活质量。

渐冻症虽难愈，但保持积极心态、直面现实与尝试多元治疗，定能减缓肺功能衰退，延长生存期！