渐冻症是什么病?让我们一起来关爱渐冻人!

发布时间:2024-10-12

渐冻症被称为世界五大绝症之一!发病率约为4/10万~8/10万,该病症与老年痴呆、帕金森病类似,但可怕的是“渐冻人”死亡率很高:3年内50%的患者死亡,5年内90%的患者死亡,属于世界罕见病。看着这些触目惊心的数据,今天就让我们来解开它的神秘面纱!助力渐冻人坦然面对ALS,共铸生命新希望!

 

一 、什么是“渐冻症”? 
 

渐冻症是一种运动神经元病,也称为肌萎缩侧索硬化(ALS),它是一种慢性进行性变性疾病。这种疾病会影响上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)和下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞),以及它们所支配的躯干、四肢和头面部肌肉。在临床上,渐冻症常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

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“渐冻人”发病后,患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受侵袭,肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。这种病破坏的是人体的运动神经,感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。

 “渐冻症”症状过程 


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01症状开始期

这个阶段可能双手无法握筷或走路时会无缘无故跌倒。

02工作困难期

已经出现明显的肢体无力,甚至肌肉萎缩,生活虽然能自理但在工作上已出现障碍。

03生活困难期

已进入疾病中期,生活无法自理、可能也无法行走、穿衣且口齿不清。

04吞咽困难期

四肢几乎完全无力、进食时容易呛到,且说话严重障碍。

05呼吸困难期

呼吸肌已受到影响,需要使用呼吸机,患者可能卧床。

三 “渐冻人症”目前治疗方法:
 

渐冻症目前还没有治愈的方法,但可以通过一些治疗手段来缓解症状和提高生活质量。

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01营养管理

能够正常进食时:

注意均衡饮食,以摄取足够的营养

对于咀嚼和吞咽困难的患者:

宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入,进食软食、半流食,少食多餐。

对于严重的吞咽困难或频繁呛咳患者:

可考虑行经皮内镜胃造痿

 

02呼吸支持

呼吸肌无力时可给予无创辅助通气,必要时行气管切开,予呼吸机辅助呼吸。随着病情的发展,患者的呼吸功能会逐渐减退,甚至无法自主呼吸。此时,无创呼吸机可以作为一种辅助呼吸工具,通过向患者提供适当的呼气压和吸气压,帮助患者完成呼吸动作,从而维持正常的呼吸功能。

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优势:

全面改善呼吸        静享22分贝   

全智能呼吸算法     实时血氧显示

智能控温控湿        手机实时监测

无创呼吸机治疗渐冻症的原理是通过面罩将呼吸机与患者连接,使呼吸机能够向患者提供适当的呼吸支持。这种治疗方式对患者来说较为舒适,不需要进行气管插管等有创操作,减少了患者的痛苦和并发症的风险。

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注意:保证呼吸道通畅,注意辅助排痰。

03药物治疗

具体的药物需要医生根据病人的症状来开,现在也没有什么特效药,只能通过免疫干预治疗的方法控制病情的进展。

04心理治疗

患者面对抑郁、焦虑等情绪时,应适时咨询专业心理医生调整心态,以积极心态应对疾病,促进治疗成效。

05康复理疗

肌萎缩侧索硬化患者会出现进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌张力增高,进而导致关节强直挛缩,可通过康复理疗训练改善生活质量。

 

渐冻症虽难愈,但保持积极心态、直面现实与尝试多元治疗,定能减缓肺功能衰退,延长生存期!


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